[중증근무력증] 증상&치료&총정리

오늘은 중증근무력증 질환에 대해서 낱낱이 알아보는 시간을 가져보도록 하겠습니다. 중증근무력증 질환은 일시적은 근력의 약화와 피로를 특징으로 하는 가장 대표적으로 흔하게 발생하는 신경근육접합 질환입니다. 발병기전은 자가 항원으로 인해서 형성된 자가항체에 의해 상태가 나타나는 것이 항체매개자가면역 질환이기도 합니다.

중증근무력증

신경근육접합부

중증근무력증 신경근육접합부에서는 말초신경과 근육을 이어주는 부위입니다. 이는 근육을 수축시키게 되면서 운동을 하기위해서 가장 먼저 대뇌로부터 시작된 전기신호가 신경을 타고 전달이 되어 신경의 가장 끝이라고 하는 말초 신경의 신경종말에 이르는데요. 신경종말에는 아세틸콜린이라고 하는 화학물질이 작은 주머니에 쌓여서 있습니다. 신경종말에 다달한 신호는 이주머니를 신경바깥으로 밀어내러 터트리게 되면서 아세틸콜린을 유찰하게 됩니다.

항체매개자가면역질환

중증근무력증 항체매개자가면역질환은 면역기능의 경우 외부에서 침입하는 유해한 물질로부터 우리의 몸을 보호하기위해서 필요한 기능인데요. 자가면역질환이라는 면역기능이 갑자기 비정상으로 강화되어지게 되면서 병을 일으키게 됩니다. 우리 몸에 정상적으로 존재하는 물질이 항원으로 작용하게 되면서 여기에 대해서 항체가 발생하게 되어 병이 생기게 되면 항체매개자가면역질환이라고 하게 된답니다.

 

 

중증근무력증 질환은 신경근육결합부의 기능장애로 인해서 나타나는 것이기때문에 근육의 종판에 존재하고있는 아세틸콜린수용체가 비정상적으로 자가항체가 만들어지게 되어 신경으로부터의 신호가 근육으로 전달되지 못하게 되면서 발생되어집니다. 이는 만들어진 자가항체가 수용체에 결합되어지면 신경말단으로부터 유출된 아세틸콜린이 수용체에 결합하지 못하게 되면서 차츰 수용체의 숫자도 줄어들게 되면서 근육이 수축하지 않게됩니다.

중증근무력증 가슴샘

중증근무력증 가슴샘은 흉선이라고도 불리우는데요. 흉골 아래에 부위에 있는 조직이며 면역 기능에 꼭 필요한 존재입니다. 가슴샘의 경우 싱생아와 어린이의 면역기능에 핵심적인 역할을 하면서 면역세포를 만드는 역할을하고 사춘기무렵부터 가슴샘의 역할과 크기가 작아지게되면서 성인이 되면 거의 지방으로 되어있는 약50g만이 남아있습니다. 이는 면역기능의 문제가 어떻게 시작되는지는 알수없지만 가슴샘이 중요한 역할을 하고 있지않나 보고 있습니다.

중증근무력증 증상

중증근무력증 증상 내용을 살펴보겠습니다. 중증근무력증 증상 질환은 한마디로 변동이있는 골격근의 근력이 약화된 것이라고 볼수있습니다. 변동이 있다라는 것은 근력이 수시로 바뀔수 있다는 것을 의미하는데요. 이말은 즉 힘이 빠지게 되지만 항상 힘이 빠지는 것이 아니라 어쩔땐 힘이 빠져서 걷거나 팔을 흔들기 힘들지만 또 다른때는 정상적으로 힘이 유지되어 힘차게 걸어갈수 있는것을 말합니다.

 

 

중증근무력증 증상 질환으로 인해서 힘이빠지는 것은 몸이 피로가 쌓이게되면 심해지지만 조금 쉬고 안정을 취하면 좋아지게 된답니다. 그렇기때문에 중증근무력증 증상 질환은 아침에 일어나면 별로 나타나지않지만 오후가 되어지면 점점 심해지게 되고 휴식을 취하게되면 다시 와노하되어진답니다. 1900년대 초에 중증근무력증 증상이 알려지게 되었는데 이를 히스테리에 의해서 나타난다고 진단하기도 합니다.

힘이빠지는 중증근무력증 증상 질환은 모든 골격근에서 다 나타나게됩니다. 눈동자를 움직이는 눈바깥근육이나 눈꺼플에서 처음 나타나게 되는 경우가 많으며 눈꺼플이 처지는 암검하수나 물체가 2개로 보이는 복시로 인해서 검사를 받는 분들이 많으며 중증근무력증 증상 씹기가 어렵거나 발음이 제대로 안되고 콧소리가 난다거나 삼키기가 어려운것 역시 비교적 잘 나타납니다. 

 

 

피로하거나 팔다리 근육이 힘이 빠지기도하며 심한 경우 몸통에 있는 근육에도 힘이빠져 숨이차게되고 더 아좋아지게되면 호흡마비가 발생해 기계를 통한 인공호흡이 필요합니다. 일부 중증근무력증 증상 환자의 경우 눈꺼풀이나 눈바깥 근육에만 국한되어 발생하지만 많은분들의 경우 처음에는 눈주변에만 나타나다가 전신적으로 퍼지게 되기도 하기때문에 적어도 2~3년이 지난후에도 눈주변 근육에만 문제가 있을 경우에는 이 질환이라고 말씀드릴수 있습니다. 

중증근무력증 종류

안구형 중증근무력증

눈 근육에 문제가 나타나게 되면서 위 눈꺼풀이 처지는 안검ㅎ수증과 사물이 두개로 보이는 복시가 발생되어지는 것을 말합니다. 

전신 중증근무력증

눈과 얼굴, 턱, 목 부분의 근육이 영향을 받거나 혹은 팔과 다리 근육 그리고 호흡에 필요한 근육들까지 질환에 영향을 주게 됩니다.

 

 

일과성 신생아 중증근무력증

중증근무력증 질환을 앓고있는 어머니의 밑에서 태어난 아이의 경우 48시간 안에 일시적으로 중증근무력증 질환이 나타나게 됩니다. 근육긴장저하 현상이 나타나고 전신적으로 근육이 약해지며 빨거나 삼키는 능력이 손상되어지며 약하고 힘없이 울며 호흡기계의 부전이 생기고 자발적인 신체의 움직임이 없을수 있습니다. 

선천성 중증근무력증

선천성 중증근무력증 질환은 근육과 신경 전달의 유전적인 결함으로 인해서 발생이되어지며 대부분 유아기에 발생되지면 성인이 되어서도 나타날수 있습니다. 이는 경우에따라 상태가 달라지며 수유곤란과 갑작스러운 무호흡, 성장지연, 눈 근육 약화, 마비, 전신근육의 약화가 발생할수 있습니다.

중증근무력증 원인

중증근무력증 대부분은 자가면역 반응에 의해서 발생하는 것으로 알려져있습니다. 근육이 접촉하는 부위의 신경세포에서는 아세틸콜린이라 불리우는 특정 화학물질이 배출되어지게 되는데 이것이 아세틸콜린 수용체에 합쳐지게 되면서 근육수축이 일어납니다. 하지만 중증근무력증 환자의 경우 자가면역 반응으로 인해서 아세틸콜린의 수용체의 수가 줄어들게되고 아세틸콜린에 대한 항체가 만들어지게 되어 근육수축이 잘 일어나지 않는 것은 물론 쉽게 피로해지게 됩니다.

 

 

왜 중증근무력증 질환에 비정상적 자가면역반응이 발생하는지에 대한 원인은 특별히 알려져있는것이 없지만 중증 근무력증 환자의 75%에서는 흉선의 세포수가 증가되어지거나 10%에서는 흉선종이 발견되는것으로 보아 흉선의 문제와 자가면역반응 사이에 어떠한 연관이 있는것으로 보고되어지고 있습니다.

중증근무력증 치료

중증근무력증 질환은 19세기초에 처음알려졌으며 호흡마비로 사망에 이를정도로 예후가 좋지 않은 질병이였지만 1930년대 이후부터 실제로 효과가 있는 것들이 진행되기 시작하였으며 다양한 방법의 발달과 호흡마비에 대한 적절한 중증근무력증 치료 진행을 통해서 예후는 획기적으로 개선되어졌습니다. 중증근무력증 치료 방법은 항콜린에스터레이스를 투여하거나, 가슴샘을 절제하고, 면역요법, 스테로이드, 아자치오프란, 혈장분리교환술, 면역글루부린 등을 진행해볼수 있습니다.

 

 

중증근무력증 치료 방법은 사람에게따라서 다양하게 진행될수 있으며 상태가 어떤지에 따라서 그 방법 역시 달라질수 있습니다. 중증근무력증 치료 진행은 되도록이면 빠르게 진행하는 것이 좋기때문에 다들 때를 놓치지마시고 상태가 나타났을때에 바로 진행을 하셔서 더이상 질병이 악화되는 것을 막아주시기 바랍니다. 그래야 여러분들의 건강을 유지할수 있으며 소중한 건강을 지킬수 있습니다. 이렇게해서 중증근무력증 질환에 대해서 알아보게 되었는데요. 생각외로 많은분들이 중증근무력증 질환에 노출되어져있다고 하니 다들 건강 챙기시길 바라면서 글쓴이는 중증근무력증 포스팅을 마치겠습니다.