[크로이츠펠트 야콥병] 증상&총정리

안녕하세요. 기적의나무입니다. 오늘은 크로이츠펠트 야콥병 질환에 대해서 알아보려고합니다. 크로이츠펠트 야콥병 질환이 조금 생소하게 들리시는 분들도 계실 것입니다. 처음에는 이름이 길어서 기억을 잘 못하실수도 있는데요. 이번시간은 이질환에 대해서 조금더 자세하고 상세하게 살펴보도록 하겠습니다.

크로이츠펠트 야콥병

크로이츠펠트 야콥병 질환은 인간에게 발생하고있는 대표적인 프리온 질환입니다. 여기에서 프리온이라는 것은 광우병을 유발하는 인자인데요. 단백질과 비리온의 합성어입니다. 이제까지 알려져있는 박테리아나 바이러스, 곰팡이, 기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자라고 보시면 된답니다. 

 

 

사람을 포함해서 동물이 프리온에 감염이 되어지면 뇌에 스폰지처럼 구멍이 뚫리게 되고 신경세포가 죽게되면서 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증이 나타나게 됩니다. 크로이츠펠트 야콥병 질환은 전세계에 걸쳐서 산발적으로 나타나며 비교적 급격하게 진행되는 고위 대뇌기능과 소뇌기능이 저하되며 근육간대경련, 뇌파검사상 관잘되는 예파가 가장 흔하며 전체의 85%를 차지하고 있습니다. 

크로이츠펠트 야콥병 원인

크로이츠펠트 야콥병 원인은 변종 프리온에 의해서 나타나는 대표적인 질환입니다. 프리온은 외부에서 유입된 병원체의 이종 단백질이 아니라 사람의 경우 20번 염색체에서 유래되는 단백질이고 이 단백질의 유전정보를 가지고있는 유전자를 PRNP라고 합니다. 정상적인 프리온 단백질의 기능은 아직 완전하게 알려지지는 않았지만 신체 안에서 항산화물질로서의 기능과 신경전달물질의 기능, 장기상승작용에서의 중요기능 등 다양한 기능을 수행하는 것으로 추정하고 있습니다.

 

 

크로이츠펠트 야콥병 질환의 경우 뇌조적에서 변종 프리온 단백분해효소K에 저항성을 지니고 있습니다. 정상 뇌조직에서 분리된 프리온 단백질 단백분해효서K로 처리하면 완전하게 분해가 됩니다. 변종 프리온 단백질의 경우 대부분은 신경세포의 쌓이게 되면서 신경아교증이 발생하게 됩니다. 그러면 어떠한 상태로 나타나게 되는걸까요?

크로이츠펠트 야콥병 증상

크로이츠펠트 야콥병 증상 내용을 알아보겠습니다. 크로이츠펠트 야콥병 증상 질환은 환자의 약 25%에서 특징적인 상태가 나타나기 수주일이나 또는 수개월전부터 비특이적인 증세가 발생이 되어집니다. 크로이츠펠트 야콥병 증상 질환은 무력감과 허약감, 식욕변화, 수면습관의 변화, 체중감소, 집중력저하, 일시적인 시간이나 장소 혼동, 감정장애 등이 발생합니다. 

 

 

크로이츠펠트 증상 시각장애와 어지럼증, 균형장애와 수족의 감각장애 등의 신체 적인 상태도 자주 발생하게 됩니다. 크로이츠펠트 증상 인지장애는 인지기능의 각 부분에 걸쳐서 전반적으로 발생하며 운동 실조는 30%에서 70%가 나타나고 근육간대경련은 외부자극에 의해서 반사적으로 나타나는 특징이 있으며 75%이상이 이를 경험합니다. 처음에는 정신이상과 동통성 감각이상, 운동실조가 주로 나타나다가 말기에 치매 증상이 발생하고 연령이 대체적으로 낮으며 뇌파에서 발생하는 이상 상태가 특징적이지 않습니다. 

크로이츠펠트 야콥병 치료

크로이츠펠트 야콥병 질환을 진단할수있는 임상 기준이 고안되어 임상 진료에 유용하게 쓰이고 있습니다. 크로이츠펠트 야콥병 질환을 진단하기 위해서는 추가적으로 뇌파에서 특징적인 예파를 검출하고 뇌척수액검사에서 14-3-3 단백질을 확인해서 뇌 자기 공명영상 촬영에서 특징적인 상태를 확인해야 합니다. 임상적으로 진단이 불확실한 경우에는 조직병리학적 검사와 염기서열 분식이 필요합니다. 

 

 

크로이츠펠트 야콥병 프리온 질환을 치료하기 위해서는 많은 시도들이 있었지만 일단 임상 상태가 나타난 이후에는 아직까지 어떠한 치료법으로도 효과를 보지 못했습니다. 그렇기때문에 한번 시작되어지면 천천히 상태를 늦추는수밖에 없는 걸로 보고되어졌습니다. 

크로이츠펠트 야콥병 합병증

크로이츠펠트 야콥병 질환은 발병이후에 대부분 1년 안에 사망하게 된답니다. 변종 크로이츠펠트 야콥병 프리온은 산발성 크로이츠펠트 야콥병 보다 다소 느린 경과를 보이지만 대부분 1.5에서 2년 안에 사망한다고 합니다. 우선적으로 예방법도 나타나있는 것이 없기때문에 최대한 건강을 챙기시는게 좋을것 같습니다. 

 

 

이렇게해서 크로이츠펠트 야콥병 질환에 대해서 알아보게 되었는데요. 너무나도 무서운 질환이기때문에 두려운과 불안함이 있을수 있습니다. 하지만 그래도 희망을 놓지마시고 힘을 내시기를 바랍니다. 그러면 크로이츠펠트 야콥병 포스팅을 마치도록 하겠습니다.