안녕하세요. 기적의나무입니다. 오늘도 역시 사르코이드증 희귀질환에 대해서 알아보려고 합니다. 희귀질환이다보니 사르코이드증 질환을 잘 모르시는 분들이 많이 계실겁니다. 직접 겪는 당사자나 주변 사람들 그리고 의사가 아니라면 이런쪽으로 관심을 기울이기란 어렵습니다. 그렇기때문에 이번에도 역시 희귀질환에 대한 설명을 쓰게 되었습니다.
사르코이드증 이란?
우선적으로 이 질환을 이해하기 위해서는 사르코이드증 질병이 무엇인지에 대해서 먼저 알아야 한다고 생각하기때문에 그 개념 먼저 알아보고 넘어가보도록 하겠습니다. 사르코이드증 질병은 변형된 다양한 백혈구가 뭉치게 되면서 만들어져 육아종이 폐와 피부 그리고 눈과 림프선 등 신체의 여러 장기를 침범하게 되어 기능 부전을 초래하는 염증 종양이라고 생각하시면 됩니다. 이는 보통적으로 면역 기전의 이상에 의해서 생긴다고 보고 있습니다.
사르코이드증 질환은 어느 연령대나 생길 가능성이 있습니다. 하지만 보통 20~40세에 많이 발생하는 질환이며 서구에서는 비교적 흔한 편이지만 아직까지 한국에서는 흔하지 않습니다. 그이유는 아무래도 진단되어진 사르코이드증 비율이 낮기때문이 아닐까 하는 것으로 추측되고 있습니다. 사르코이드증 질환은 특히 20~29세 젊은나이에 발병이 높으며 일본에서는 50세 이상에서 발병이 높다고 보고 되어지고 있습니다. 뿐만아니라 스웨덴에서는 1만명당 6명 꼴로 가장 높으며 대부분 60세 이상에서 이 질환이 나타났습니다.
우리나라에서는 아직 10만명당 1명으로 보여지기에 일본과 스웨덴과는 다르게 드문 질환이지만 남성보다 여성에게 가장 많이 나타나며 흡연을 하지 않는 사람들에게 사르코이드증이 더 잘 발생한다고 보고 되어 집니다. 사르코이드증 질환은 폐에 가장 많이 침범하지만 상기도와 림프 그리고 피부와 눈에서도 증상이 자주 보이며 추가적으로 간과 골수 그리고 비장과 근골격, 심장, 침샘, 중추 말추신경계에 나타나기도합니다.
이 질환과 관련된 증상의 범위와 심각한 정도를 따질때에는 어떤 장기가 연관이 되어있는지를 보고 판단하며 또한 어느정도 장기의 기능을 파괴시키고 손상시켰는지에 따라 다양하게 나타납니다. 급성으로 나타나게 되는경우 비교적 짧은 시간에 저절로 증상이 사라지기도 하지만 가끔 매우 심각하게도 나타난답니다. 원인은 아직 정확하게 밝혀지지는 않았지만 현재 이를 위해서 다양한 연구가 이루어지고 있습니다.
사르코이드증 증상
사르코이드증 증상은 무증상부터 집중 치료가 필요한 증상까지 광범위하게 나타나며 인종에 따라서 다르게 발생하기도 합니다. 사르코이드증 증상은 어느 장기에서느 발생할수 있지만 대부분의 환자의 경우 흉부 방사선 촬영을 해본 결과 폐에 이상이 발견되어 지는 경우가 비교적 만많습니다. 이는 자주 피로해지며 발열이 오르거나 근육통에 시달리며 호흡곤란과 관절통, 분비샘과 비대, 피부발진, 식욕감퇴, 체중감소 등 다양하게 증상이 나타나고 있습니다.
뿐만아니라 이는 아급성을 가진 환자의 경우 특별한 증상도 보이지않고 정기검진시 흉부에 X선 촬영을 통해서 폐의 림프절 이상을 발견하기도 합니다. 만성의 경우 증상이 수개월에 걸쳐서 나오기도하는데 처음에는 폐를 공격해 호흡계에 증상이 나타나다가 결국 다른 장기도 침범하게 됩니다. 급성과 아급서 ㅇ사르코이드증 환자는 10~33% 만성이나 진행성으로 발전할수도 있습니다.
폐와 상기도로 갔을때 사르코이드 증상은 마른기침과 호흡곤란 그리고 흉통이있으며 기관지나 세기관지 안에 육아종이 생겨 천식과 같은 증상을 보이게 됩니다. 청진시 쌕쌕거리는 소리가 나는 협착음이 들리며 폐가 팽창하지 못해 무기폐가 나타나기도합니다. 만성적으로 폐에 영향을 미쳐 폐고혈압이 나타나기도 하며 흉막의 염증으로 인해서 흉막삼출이 생기고 흉막은 두꺼워져 원래의 모습대로 돌아가지 않게 됩니다. 또한 육아종이 있던 자리에는 흉터가 남게 됩니다. 또한 코잠막에 피가 몰려이씨어 편도와, 후두, 성대에도 영향을 미치게 되어 목이 쉬거나 하는 증상이 나타나고 있습니다.
또한 사르코이드증 림프절이 나타나게 되는 경우 림프절이 상당히 커져있는데 겨드랑이나 서혜부에도 림프절 비대가 발생하기도합니다. 그리고 간역시 육아종이 생기지만 무증상으로 치유를 따로할 필요는 없지만 간비대가 심하게 된다면 활당이 나타나고 간경화로 발전하는 경우가 있다라는 점 알아두시는 것이 좋을 것 같습니다. 비장과 골수 역시 육아종이 발생하며 10~30%에서 비장비대가 나타나기때문에 증상이 나타나게 되는 경우 적지만 비장의 병변으로 인해서 백혈구가 감소하고 혈소판수가 낮아져 멍이 자주들며 피하 점상 출혈이 발생하게 됩니다.
이외에도 골격근에도 육아종이 생겨 근육이 악화되고 팔과 다리 관절에 통증과 부종을 경험하게 됩니다. 근육이 약해지는 현상은 주로 나이가 든 여성에게 나타나고 손과발의 골 변형이 전체 환자중에서 5~8%정도 나타날수 있습니다. 또한 피부와 피하조직에는 꼭 주사바늘 자국이나 벌에 물린 자국 등의 상처가 깨끗하게 아물지 않고 피부색이 변하고 두꺼워지는 등 흉터를 남기기가 쉽습니다. 이는 대부분 코와 볼 그리고 귀와 입술 손과 무릎에 나타나고 있습니다.
그다음은 눈입니다. 사르코이드증 20%가 눈에 이상을 보이게 되는데 홍채와 모양체 맥락막 등 눈의 앞쪽에 염증이 생기게 됩니다. 포도막염이 생기는 경우에는 따갑고 가려우며 눈물이나고 눈이 빨갛게 충혈되고 빛에 매우 민감해져 시야확보가 어려워 지는 증상이 생기게 된답니다. 이는 자연적으로 치유되는 경우도 있지만 반대로 오랜시간이 걸릴수도있습니다. 만약 이를 치유하지 않는다면 합병증으로 녹내장과 백내장 그리고 홍채와 유착증이 나타날수있으며 심각한 경우 실명을 하게 될수도있습니다.
사르코이드증 침샘 증상은 얼굴 진경에 마비가 오거나 구강건조증이 나타날수 있으며 뺨이 부풀어 오르지만 통증은 없습니다. 그리고 신경계의 경우 어느부위에서나 발생할수있으며 얼굴한쪽이 마비되거나 안면마비가 흔하게 나타나고 목과 두통 경직을 경험할수도 있습니다. 그리고 심장의 경우 약 5~10% 사르코이드증 증상이 발생하는데 심각해진 후에 발견될 확률이 높습니다. 여기에는 심낭염과 심장판막이상, 그리고 신부전 등이 발생하거나 폐고혈압에 의한 우심실비대와 같은 합병증을 초래하게 된답니다.
마지막으로 사르코이드증 증상은 위장관계와 생식기계 그리고 갑상선이나 부갑상선에 영향을 미치고 오심이 나타나거나 식욕을 상실하고 피로감을 느끼며 복부와 근육에 통증 등이 찾아올수도있습니다. 만성적으로 고칼슘혈증은 신장 결석을 생성시키기 때문에 심각해지면 콩팥석회증이 된답니다. 실장결석은 결석의 위치에따라서 나타나는 통증이 다르고 오한과 발열 그리고 오심과 구토 혈뇨 등이 나타나게 됩니다.
사르코이드증 원인
사르코이드증 원인은 아직까지 정확하게 밝혀져있는것은 아무것도 없습니다. 단 증상을 일으키는 잠재적인 원인으로 보고있으며 감염과 환경적, 유전적 그리고 면역학적인 요소를 생각해 현재 연구하고 있는 중입니다. 사르코이드증 환자의 경우 면역체계에 외부 특정항원에 부적절하게 반응을 하지만 이러한 것들로 인해서 백혈구중 하나인 대식세포가 비정상적으로 증식하게 된답니다. 그리고 이것이 육아종 형성에 영향을 주게 됩니다.
연구를 한 일부 사람들은 위와 같은 증상을 근거로 이 질환이 세포 면역반응에 의해 일어나는것이라고 강력하게 주장하지만 다른 일부에서는 바이러스에의해서 호흡기계 감염이 질환의 원인이라고 주장하고 있습니다. 또한 어떠한 경우에는 알레르기를 일으키는 요소나 독성분에 의해서 사르코이드증 질환이 생긴다고 보고있습니다. 하지만 아직까지 이 모든것을 뒷받침해줄 증거가 없기때문에 확답을 줄수 있는건 아직까지는 없습니다.
사르코이드증 진단
확실하게 나타난 것이 없어서 사르코이드증 진단을 할수는 없지만 그래도 침범정도와 증상의 치유성과 그리고 장기기능의 유지를 위해서 다양하 검사가 필요합니다. 사르코이드증 증상과 임상소견이 다른 질환들에 의해서 나타나는 것과 비슷해 진단을 내리기 어렵지만 그렇기때문에 과거력과 전문의의 철저한 신체검진, 다양한 정밀진단검사 등등을 종합적으로 평가를 해야 한답니다.
사르코이드증 진단은 위에서도 말씀드렸다시피 대부분 폐에 증상을 나타내기 때문에 환자에게서 흉부 방사선 촬영을 하는것이 도움이 된답니다. 젊은 환자에서 호흡기 증상, 홍반성 결절, 시야혼탁, 양측폐문의 림프병증을 동시에 보이게 되는 경우 이 질환이라고 단정짖지만 결핵이나 매독과 혼동이 될수 있기때문에 직접적으로 감별해야 미묘한 차이점을 발견할수 있습니다. 사르코이드증은 육아종에 의해서 신체 장기에 기능 손상이 생기기때문에 질병의 단계와 발병 범위를 보기 위해서 증상이 나타나는 장기의 조직검사를 해야합니다.
만약 이 질환이 나타나게 되는 경우 폐의 기능이 정상적으로 작동하지 못하게 파괴될수 있기에 폐의 효율성과 그기능을 검사할 필요가있으며 심장 근육의 전기적인 활동을 기록해 심장의 이상을 알수있는 심전도검사를 통해 심장박동이나 심장의 비대 등을 관찰하여야 합니다. 눈의 이상을 알기위해서는 현미경을 이용하게 되는데 이를통해서 결막과 각막 그리고 홍채와 수정체, 유레치 등을 검사하여 눈에 생긴 염증의 상태를 자세하게 알수 있습니다.
확실히 알수있는것은 사르코이드증 질환은 면역기능에 영향을 미치는것은 물론 혈액세포에 변화를 가져오고 내분비계에 영향을 미치게 됩니다. 우리가 아직까지 아는것은 없고 밝혀진것은 없지만 그래도 아직까지도 많은 연구진들이 연구를 하고 있습니다. 여러분들 자연적으로 호전된다고해서 무조건 방치를 해서는 절대로 안됩니다. 그이유는 자연적으로 회복되기보다 악화될수 있기때문입니다. 그러니 다들 자신의 건강을 늘 체크하는 습관을 기르시면서 어디가 안좋은지 왜 안좋은지를 파악하고 전문이의 도움을 청하시는 것이 좋습니다. 그러면 글쓴이는 사르코이드증 질환에 대해서 마치도록 하겠습니다.